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Hemofilia

Cómo detener el sangrado en pacientes con hemofilia

Blood flowing through artery of hemophilia patient

Hemofilia Es una enfermedad hereditaria poco común en la que la sangre no coagula correctamente debido a la falta de proteínas coagulantes (factores de coagulación). Una persona con hemofilia puede sangrar con mayor profusión y durante más tiempo que una persona sin hemofilia.

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El sangrado por heridas y cortes menores es inevitable y puede no causar muchos problemas a una persona sana. Sin embargo, las personas con hemofilia pueden ser más propensas a desenlaces potencialmente fatales si presentan sangrado espontáneo o excesivo durante un tiempo prolongado.

Los pacientes con hemofilia son más sensibles a las hemorragias debido a una deficiencia de proteínas de coagulación sanguínea y requieren atención médica inmediata en caso de hemorragia excesiva. La mayor preocupación en casos graves de hemofilia es la hemorragia interna, que puede ocurrir en el cerebro o en la cabeza, causando problemas a largo plazo como convulsiones y parálisis articular, que a su vez pueden causar enfermedad articular crónica o dolor. La hemorragia interna representa un riesgo mortal si no se puede detener o si se produce en un órgano vital, como el cerebro.

Las estrategias de tratamiento para prevenir el sangrado en pacientes con hemofilia pueden variar dependiendo de la condición del paciente, la tipo de hemofilia ellos tienenA, B o C)y la gravedad del sangrado. Dado que las personas con hemofilia carecen de ciertos factores de coagulación, el tratamiento puede incluir la reposición de estos factores.

Los profesionales médicos y proveedores de atención médica especializados en el tratamiento y control de este trastorno genético poco común generalmente siguen varios procedimientos médicos para detener el sangrado en pacientes con hemofilia y mejorar su expectativa de vida. El tratamiento inmediato no solo reduce el riesgo de complicaciones graves, sino que también ayuda a aliviar el dolor y acorta el tiempo de recuperación. Por lo tanto, los pacientes con hemofilia o sus cuidadores necesitan saber qué medidas tomar para detener el sangrado rápidamente. 

La hemofilia se refiere al sangrado prolongado o anormal. Las personas que la padecen... hemofilia Carecen de factores de coagulación porque sus cuerpos no los producen. La frecuencia de sangrado en pacientes con hemofilia depende de la gravedad de la enfermedad, la salud general y el estilo de vida.

La gravedad de la hemofilia depende de si el paciente puede experimentar hemorragias leves o espontáneas a lo largo de su vida. Por ello, es importante que los pacientes con hemofilia conozcan las medidas de tratamiento necesarias para prevenir estos episodios de hemorragia frecuentes. 

Prevención de sangrados menores

El sangrado se produce cuando se desgarran los vasos sanguíneos, lo que provoca la filtración de sangre a los tejidos cercanos. Cuando la coagulación es normal, las plaquetas se adhieren a las paredes de los vasos sanguíneos y detienen el sangrado. Los componentes de la coagulación se combinan y crean fibrina, que se utiliza para reparar el desgarro de la pared del vaso sanguíneo. Una persona sin factores de coagulación VIII o IX (8 o 9) continuará sangrando debido a la insuficiencia de factores de coagulación para producir fibrina. Esto provocará tiempos de sangrado más largos, lo que resultará en coágulos más débiles.

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Las hemorragias leves pueden ocurrir externamente por pequeños cortes, raspaduras y moretones, o internamente (en articulaciones o músculos) por golpes repentinos. Tanto las hemorragias leves, tanto externas como internas, son fácilmente tratables en casa sin necesidad de consultar a un médico. Los profesionales médicos capacitan a los pacientes con hemofilia leve para que se automediquen en casa si presentan problemas de sangrado leves. 

Existe la idea errónea de que los pacientes con hemofilia sangran profusamente por cortes menores. Estos cortes pueden controlarse con presión y vendaje. El tratamiento de primeros auxilios conocido como... ARROZ (reposo, hielo, compresión y elevación) se pueden utilizar como una opción de tratamiento para ayudar a los pacientes que sufren de hemofilia.

Sangrado externo leve: aplicar compresión en la zona lesionada

La mejor manera de detener el sangrado en pacientes con hemofilia por cortes menores es aplicar presión en la zona con una venda, gasa o un paño limpio. Si la sangre empapa la venda, se recomienda colocar otra venda sobre la primera mientras se continúa aplicando presión. Finalmente, se debe elevar la zona lesionada para disminuir el sangrado. Siempre debe contactar a su médico o acudir a su centro de tratamiento de hemofilia o a urgencias para obtener más instrucciones sobre cómo detener el sangrado. Su médico podría recetarle o administrarle terapia de reemplazo de factor.

Hemorragia interna leve: use una compresa de hielo

Hemophilia patient stopping internal bleeding with ice

En cuanto a hemorragias internas menores, los hematomas en las articulaciones o las rodillas por golpes repentinos son el tipo de lesión más común en los pacientes con hemofilia. Un vaso sanguíneo roto sangra internamente en las articulaciones, lo que Provoca inflamación o hinchazón. La hinchazón se puede tratar aplicando una compresa de hielo en la zona del hematoma. El hielo no solo reduce la hinchazón y el enrojecimiento, sino que también alivia el dolor y los espasmos musculares.

Si siente un dolor persistente o si el área de su lesión sigue hinchándose y se entumece, debe consultar a su médico y obtener ayuda médica de inmediato.

Prevención del sangrado agudo y excesivo

Los pacientes con hemofilia grave suelen experimentar sangrado agudo y excesivo después de un traumatismo, una lesión o cualquier procedimiento quirúrgico importante. También pueden experimentar episodios frecuentes de sangrado espontáneo (no provocado) una o dos veces por semana. En estos casos, se requiere terapia de reemplazo y otras medidas para... Detener el sangrado interno o externo excesivo.

Terapia de reemplazo para detener el sangrado agudo

La terapia de reemplazo consiste en concentrado de factores de coagulación (CFC) que se infunden rápidamente en el cuerpo de los pacientes con hemofilia. Se utilizan para detener hemorragias y para Pacientes sometidos a cualquier procedimiento quirúrgico. Los factores de coagulación favorecen la coagulación de la sangre, deteniendo así el sangrado espontáneo. Se administran infusiones más frecuentes en caso de sangrado más grave.

Terapia profiláctica para detener el sangrado espontáneo

Además del CFC, también se utilizan factores profilácticos para detener el sangrado excesivo espontáneo en pacientes con hemofilia. La dosis y el número de días de tratamiento se calculan según la evaluación clínica y el tipo de sangrado previsible para prevenir hemorragias musculares o cerebrales internas.

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Acetato de desmopresina (DDAVP)

La desmopresina es un enfoque farmacológico eso Detiene el sangrado en pacientes que padecen hemofilia A. Este sintético La hormona aumenta la concentración de factores de coagulación. VIII por De 3 a 5 veces en la sangre y promueve la coagulación sanguínea.La gravedad del sangrado determinará si se debe usar desmopresina. Si el sangrado es crítico o potencialmente mortal, se deben administrar concentrados de factores de coagulación como tratamiento. La DDAVP funciona aumentando los niveles de factor VIII.

Ácido aminocaproico o ácido tranexámico 

Ácido aminocaproico o El ácido tranexámico es el agente antifibrinolítico que promueve la estabilidad del coágulo Previniendo la descomposición de coágulos sanguíneos. Estos fármacos pueden ser particularmente útiles para detener el sangrado que se produce durante cirugías dentales, hemorragias nasales o sangrado menstrual abundante.  

Dado que no existe una cura absoluta para la hemofilia excepto el trasplante de hígado, los investigadores médicos aún están trabajando para encontrar otras formas efectivas de combatir la hemofilia, como la terapia genética y los anticuerpos monoclonales.

REFERENCIAS:

  1. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., Kitchen, S., Sutherland, M., Pipe, SW, … y panelistas y coautores de las Directrices de la FMH para el manejo de la hemofilia. (2020). Directrices de la FMH para el manejo de la hemofilia. Hemofilia26, 1-158.
  2. Mannucci, PM (2018). Uso de desmopresina en el tratamiento de la hemofilia A: hacia un jubileo de oro. Hematológica103(3), 379.
  3. Loomans, JI, Kruip, MJ, Carcao, M., Jackson, S., van Velzen, AS, Peters, M.,… & Fijnvandraat, K. (2018). Desmopresina en pacientes con hemofilia A moderada: un tratamiento que vale la pena considerar. hematológica103(3), 550.
  4. Pabinger, I., Fries, D., Schöchl, H., Streif, W. y Toller, W. (2017). Ácido tranexámico para el tratamiento y la profilaxis del sangrado y la hiperfibrinólisis. Wiener klinische Wochenschrift129(9), 303-316.
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Portrait of Rafik B., a pharmacist sharing his expertise.
REVISADO MÉDICAMENTE POR Rafik Boctor, RPh

Rafik Boctor, RPh, nació y creció en El Cairo, Egipto. Se graduó de la Facultad de Farmacia de la Universidad de Helwan en 2011. Lo más gratificante de su trabajo es generar cambios positivos en la salud y el bienestar de los pacientes a diario. Sus áreas de especialización incluyen inmunoglobulinas, quimioterapia y fármacos biológicos. En su tiempo libre, disfruta tocando la guitarra, cantando y bailando latino.

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