Hemofilia y envejecimiento: cómo afecta la enfermedad a la población de edad avanzada

Hemofilia Es una enfermedad genética poco común en la que la sangre no coagula correctamente. Como resultado, cuando se sangra, puede tardar mucho tiempo en detenerse, e incluso puede que no se detenga. Esta enfermedad suele presentarse en personas jóvenes porque comienza en etapas tempranas de la vida. Hubo una época en que la esperanza de vida de un paciente con hemofilia era corta. Pero las cosas han cambiado. Con los avances de la medicina moderna, las personas con hemofilia ahora pueden vivir mucho más tiempo. Sin embargo, con la edad, surgen algunas complicaciones. En este artículo, analizaremos la hemofilia y el envejecimiento, así como las complicaciones de la hemofilia en las personas mayores.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno genético poco común, generalmente más común en varones. Las personas con hemofilia no pueden formar coágulos sanguíneos debido a la falta de ciertas proteínas llamadas factores de coagulación. Estos factores son necesarios para la formación de coágulos sanguíneos. Existen dos tipos principales de hemofilia: hemofilia A y hemofilia BLa hemofilia A se debe a la falta de factor de coagulación VIII, y la hemofilia B a la falta de factor de coagulación IX. Ambos tipos de hemofilia prolongan el tiempo de sangrado, lo que con el tiempo daña las articulaciones y los músculos. Las personas con hemofilia suelen experimentar síntomas como dolor articular, inflamación y dolor de cabeza. También pueden presentar hemorragias internas y dificultad para moverse. Deben controlar estos síntomas de por vida con medicamentos que reponen los factores de coagulación faltantes para ayudar a prevenir o controlar los episodios de sangrado.

Hemofilia y envejecimiento

Con los avances en el sector médico, la esperanza de vida de las personas con hemofilia ha mejorado considerablemente. En 1920, la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia era de tan solo 11,4 años. Actualmente, esta esperanza de vida se acerca a la normal.1Según un informe de 2011 de los CDC, en Estados Unidos hay 18,270 personas con hemofilia. De estas, 2,278 (o 13%) tienen entre 45 y 64 años, y 530 (o 3%) tienen 65 años o más. Se prevé que el número de personas con hemofilia mayores de 65 años aumente considerablemente en la próxima década. Sin embargo, vivir más conlleva nuevos desafíos. El proceso natural de envejecimiento puede agravar las complicaciones de la hemofilia. Estas son algunas de ellas:

1. Enfermedad viral

Muchas infecciones virales, como la hepatitis B, la hepatitis C y el VIH, representan grandes desafíos para los pacientes mayores con hemofilia. La introducción de una terapia conocida como TARGA ha mejorado la supervivencia de los pacientes con hemofilia VIH positivos. Sin embargo, muchas personas también padecen hepatitis B y C, especialmente las nacidas antes de 1975.2Esto se debe a que los pacientes con hemofilia necesitan hemoderivados y, en aquel entonces, las medidas de seguridad eran insuficientes. Las hepatitis B y C pueden causar enfermedad hepática grave, insuficiencia hepática y cáncer de hígado. Estas afecciones son difíciles de controlar, especialmente en la vejez. Además, el daño hepático causado por estas infecciones virales aumenta el riesgo de complicaciones hemorrágicas. Esto puede complicar el tratamiento y reducir la esperanza de vida.

2. Desarrollo de inhibidores

Los inhibidores son anticuerpos (proteínas) que el cuerpo crea contra el tratamiento que recibe. En el caso de la hemofilia, el cuerpo puede desarrollar inhibidores contra la terapia con factor VIII o factor IX. Estos inhibidores pueden reducir la eficacia del tratamiento, lo que puede provocar la reaparición de los síntomas de la hemofilia, como sangrado, daño articular y dolor. Los inhibidores se desarrollan en aproximadamente el 30% de los pacientes con hemofilia A y el 5% de los pacientes con hemofilia B, a menudo durante los primeros 20 a 50 tratamientos. El riesgo de desarrollar inhibidores aumenta con la edad y la repetición de los tratamientos. Al llegar a los 75 años, aproximadamente el 12% de las personas con hemofilia leve o moderada pueden tener inhibidores.3]. Por lo tanto, a medida que envejece, el manejo de los inhibidores puede requerir tratamientos y terapias especiales.

3. Complicaciones relacionadas con el corazón

La buena noticia para los pacientes con hemofilia es que esta enfermedad puede reducir el riesgo de enfermedades cardíacas debido a la reducción de la coagulación sanguínea. Un estudio europeo ha demostrado que las muertes relacionadas con enfermedades cardíacas son menores en hombres con hemofilia.4A pesar de esto, la edad, la hipertensión arterial, la diabetes y el colesterol alto aún presentan riesgos cardíacos. Si un paciente de edad avanzada con hemofilia desarrolla problemas cardíacos, su manejo se vuelve difícil, especialmente con cirugías y anticoagulantes, que aumentan el riesgo de sangrado.3].

4. Cáncer

Los datos sugieren que las personas mayores con hemofilia tienen un mayor riesgo de padecer ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de hígado y el linfoma. El cáncer de hígado es una causa importante de muerte en personas con hemofilia, especialmente en mayores de 45 años o en quienes contrajeron hepatitis C a una edad avanzada.2]. Por lo tanto, a las personas mayores con hemofilia se les recomienda hacerse controles regulares para detectar el cáncer de forma temprana.

5. Enfermedad articular

Los episodios de sangrado repetidos a lo largo del tiempo en personas con hemofilia pueden provocar problemas articulares a largo plazo y enfermedades articulares, especialmente si hay sangrado en una articulación. Esto es más grave en pacientes mayores y puede causar dolor significativo. Además, controlar el dolor es difícil debido a los riesgos asociados con los analgésicos comunes. Una solución común para controlar el dolor es la cirugía de reemplazo articular. Sin embargo, controlar el sangrado durante la cirugía puede ser un desafío. 

6. Manejo de múltiples medicamentos e interacciones farmacológicas

Las personas mayores suelen tomar múltiples medicamentos para diversas afecciones médicas. Por lo tanto, el manejo de la hemofilia en personas mayores es complejo, ya que ciertos medicamentos, como los analgésicos (p. ej., AINE como el ibuprofeno [Advil, Motrin]) y los medicamentos para el corazón (p. ej., aspirina, clopidogrel [Plavix]), pueden aumentar aún más el riesgo de sangrado.

Hemofilia y envejecimiento: El resultado final

A medida que las personas con hemofilia envejecen, se enfrentan a nuevos desafíos de salud. Necesitan tratamiento para la hemofilia y otras afecciones. Para ellas, es importante comenzar el tratamiento temprano, hacerse chequeos regulares y elaborar planes de atención personalizados. Esto puede ayudarles a vivir una vida mejor.