Hemofilia Es una afección genética hereditaria en la que la sangre no coagula correctamente debido a la falta o ausencia de ciertas proteínas coagulantes. La hemofilia A y la hemofilia B son los dos tipos más comunes de hemofilia y pueden aumentar el riesgo de sangrado prolongado y excesivo tras una lesión o traumatismo leve.
Aunque ambos tipos (hemofilia A y B) afectan el proceso de coagulación sanguínea en un individuo, difieren en términos de causa genética, falta de factores de coagulación sanguínea, prevalencia y curso de tratamiento.
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Este artículo analiza las diferencias clave entre la hemofilia A y B que pueden ayudarle a transitar el proceso de tratamiento.
Hemofilia A vs. Hemofilia B: Diferencias Clave
Los factores clave que difieren en la hemofilia A y B son los siguientes:
Causa genética
La hemofilia se produce principalmente como resultado de una mutación ligada al cromosoma X, lo que significa que los genes que codifican factores de coagulación sanguínea o proteínas se alteran. Estos genes suelen estar presentes en los cromosomas X, por lo que la hemofilia se clasifica como una enfermedad genética ligada al cromosoma X.
En pacientes con hemofilia A, gen F8 se vuelve defectuoso, lo que resulta en la subproducción del factor VIII de coagulación sanguínea (FVIII). Las personas con hemofilia B tienen un defecto Gen F9, lo que provoca niveles bajos del factor de coagulación IX (FIX). La alteración en estos genes (F8 y F9) provoca una deficiencia o alteración de la función del factor de coagulación correspondiente.
Factores de coagulación sanguínea faltantes
Factores de coagulación sanguínea Actúan para coagular la sangre después de una lesión y prevenir el sangrado excesivo. Como se mencionó anteriormente, los defectos en los genes que codifican las proteínas de coagulación sanguínea pueden provocar niveles bajos de factores de coagulación.
En el caso de la hemofilia A, los pacientes carecen del factor VIII de coagulación (FVIII). De igual manera, los pacientes con hemofilia B carecen del factor IX de coagulación (FIX). Por lo tanto, la falta o ausencia de los factores de coagulación (FVIII y FIX) provoca una coagulación deficiente en los pacientes con hemofilia.
Prevalencia o incidencia
En general, tanto la hemofilia A como la B son más comunes en hombres que en mujeres. Dado que la hemofilia es un trastorno genético ligado al cromosoma X, los hombres que reciben el cromosoma X con un gen defectuoso de la madre portadora desarrollan hemofilia con facilidad.
De hecho, 1 de cada 5.617 nacimientos de varones se ve afectado por hemofilia A, y se estima que aproximadamente 1 de cada 19.283 nacimientos de varones en los EE. UU. tiene hemofilia B, según el Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades.
Aproximadamente la mitad de las personas afectadas tienen hemofilia A, lo que representa aproximadamente cuatro veces más frecuente que la hemofilia B.
Las mujeres tienen menos probabilidades de desarrollar hemofilia, ya que necesitarían recibir genes anormales de ambos progenitores. Esto ocurre raramente.
Tratamiento de la hemofilia
El tratamiento para pacientes con hemofilia A y hemofilia B es prácticamente el mismo, pero presenta ligeras diferencias. Por ejemplo, los pacientes con hemofilia A reciben una infusión regular de factor VIII de coagulación sanguínea como terapia de reemplazo, mientras que los pacientes con hemofilia B reciben factor IX. Este procedimiento dura aproximadamente una hora.
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Hemofilia A vs. Hemofilia B: Conclusiones clave
Tanto la hemofilia A como la hemofilia B son afecciones genéticas que interfieren con la capacidad de coagulación de la sangre. Esto ocurre debido a la falta de factores de coagulación específicos. Si bien ambas afecciones presentan síntomas y tratamientos similares, difieren en la ausencia de factores de coagulación y en las causas genéticas. De igual manera, en cuanto a la incidencia, los hombres tienen mayor probabilidad de desarrollar hemofilia que las mujeres. La hemofilia A es cuatro veces más común en hombres que la hemofilia B.
REFERENCIAS:
- Castaman, G., y Matino, D. (2019). Hemofilia A y B: similitudes y diferencias moleculares y clínicas. Hematológica, 104(9), 1702-1709. https://doi.org/10.3324/haematol.2019.221093
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