¿Qué es la CIDP?

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es una enfermedad neurológica rara, debilitante y degenerativa que se caracteriza por una debilidad progresiva debido al daño a los nervios periféricos. 

Se desconoce la causa exacta, pero se cree que es principalmente autoinmune o inflamatoria, sin factores de riesgo predisponentes específicos claramente identificados. 

Inflamación de las raíces nerviosas y nervios periféricos resulta en la destrucción de la vaina de mielina lo que resulta en debilidad progresiva y funcionamiento reducido de las extremidades debido al daño nervioso.

El reconocimiento temprano y el tratamiento adecuado son fundamentales para ayudar a los pacientes a evitar una cantidad significativa de discapacidad.

Estadísticas críticas

Los hombres se ven afectados aproximadamente el doble de veces que las mujeres. y la condición aumenta la incidencia con la edad. La aparición gradual de PDIC puede retrasar el diagnóstico varios meses o incluso años, dando como resultado un daño nervioso significativo que puede limitar y retrasar la respuesta a la terapia. 

La mayoría de las personas requerirán un tratamiento a largo plazo y, si no se trata, se estima que... 30% de los pacientes eventualmente se volverían dependientes de una silla de ruedas. 

Los estudios han demostrado que los pacientes con CIDP tienen 7,5 veces más altos los costos promedio de atención médica en comparación con aquellos sin CIDP.

¿Qué es la CIDP?

La PDIC se presenta con mayor frecuencia en varones y personas de edad avanzada. Aunque actualmente no existe cura, existen opciones de tratamiento para ralentizar la progresión de los síntomas.

Síntomas

Cuando se produce CIPD, se produce daño a los nervios fuera del cerebro, seguido de síntomas de polineuropatía desmielinizante que incluyen:

• Debilidad y hormigueo en brazos y piernas.
• Pérdida de sensibilidad y reflejos
• Parálisis si no se trata

Aunque no existe cura para esta enfermedad, el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir daños irreversibles a los nervios. 

Finalmente, cuando la mielina se daña, las fibras nerviosas no podrán conducir impulsos eléctricos para estimular la contracción muscular y transmitir información sensorial por todo el sistema nervioso. 

Los primeros síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria pueden tardar un tiempo en manifestarse. Es importante comprender que los síntomas no son iguales en todas las personas. Síntomas de la PDIC incluir: 

• Entumecimiento inexplicable
• Hormigueo en brazos y piernas
• Debilidad en las extremidades
• Pérdida del equilibrio
• Pérdida de sensibilidad 
• Reflejos reducidos

Además de los síntomas mencionados, si la neuropatía por CIDP no se trata, puede producirse parálisis. El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden ayudar a prevenir la parálisis y el daño nervioso irreversible. 

Si experimenta alguno de los síntomas anteriores, hable con un médico para analizar la posibilidad de tener esta enfermedad.

CIDP frente a SGB

Esta condición es extremadamente rara, con aproximadamente entre 5 y 7 de cada 100.000 personas diagnosticadas con la enfermedad, según EnfermedadesRaras.orgAdemás, esta afección suele confundirse con el síndrome de Guillain-Barré (SGB) debido a la similitud de los síntomas. Ambas son enfermedades autoinmunes que afectan... mielina (una capa o vaina aislante que se forma alrededor de los nervios).

Tasa de progresión

En el síndrome de Guillain-Barré (SGB), con un subtipo denominado polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (parálisis ascendente de Landry), los síntomas progresan rápidamente, mientras que en la PDIC, tardan más en manifestarse. Por lo tanto, la PDIC no se puede diagnosticar hasta que los síntomas persistan y empeoren durante un período de 8 semanas o más.

Gravedad del daño a los nervios

La CIDP está relacionada con la polineuritis desmielinizante inflamatoria, mientras que el síndrome de Guillain-Barré (AIDP) puede implicar polineuropatía axonal y desmielinizante. (Axonal significa que los nervios sufren daño directo por la enfermedad).

Evaluación, pruebas y diagnóstico

Es necesario un diagnóstico diferencial para distinguir entre estas dos condiciones. 

Generalmente, el diagnóstico de estas enfermedades se realiza con base en los síntomas del paciente, un examen físico y los siguientes pruebas:

• Conducción nerviosa y EMG (que generalmente muestra una polineuropatía crónica): Durante este prueba, el nervio se estimula con impulsos eléctricos suaves, generalmente con parches de electrodos de superficie adheridos a la piel.
• Análisis del líquido cefalorraquídeo (generalmente muestra niveles elevados de proteínas con un recuento celular normal): Durante este pruebaSe inserta una aguja en la parte inferior de la columna vertebral para obtener una pequeña muestra del líquido que rodea la médula espinal. 
• Resonancia magnética: En este procedimientoSe utilizan potentes campos magnéticos y ondas de radio para obtener imágenes de la médula espinal y los haces nerviosos. Este procedimiento puede detectar daños en los nervios.
• Análisis de sangre y orina: Estas pruebas se realizan para descartar otros trastornos que puedan causar neuropatía y buscar proteínas inusuales.

Además de las pruebas anteriores, también existe una prueba poco común llamada biopsia del nervio, que se utiliza para observar cambios microscópicos en el nervio.

Pronóstico

Según un estudiar, 26% de los pacientes con polineuropatía que fueron tratados mediante infusiones lograron eliminar todos sus síntomas de polineuropatía desmielinizante.

Además, otros 26% de los pacientes con CIDP refractaria pudieron caminar con tratamientos inmunológicos continuos, mientras que 34% pudieron caminar sin tratamientos adicionales.

Del total de pacientes del estudio de pronóstico a largo plazo, solo 14% aún presentaban una discapacidad grave.

Factores pronósticos

Además de la edad y el sexo del paciente, existen diferentes factores pronósticos que afectan el tratamiento de un paciente, como los siguientes:

• Modo de inicio
• Respuesta del paciente al tratamiento con esteroides
• Características electrodiagnósticas del motor

En el mismo estudio, se informó que existe un 89,5% de posibilidades de que los pacientes desaparezcan todos sus síntomas o mejoren su estado de salud siempre que su respuesta a los medicamentos sea positiva.

La esperanza de vida de los pacientes con CIDP

Aunque la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica generalmente no es mortal y la expectativa de vida de un paciente suele ser comparable a la de alguien que no tiene la enfermedad neurológica, la calidad de vida de un paciente puede verse significativamente afectada.

Cuanto más tiempo pase sin tratamiento, mayor será el daño nervioso que pueda limitar permanentemente las funciones sensoriales y motoras. Si se produce un daño nervioso grave, los pacientes podrían requerir asistencia para las actividades de la vida diaria debido a la falta de movilidad. 

Si experimenta un entumecimiento inexplicable o una pérdida de reflejos en las extremidades durante un tiempo prolongado, es posible que desee analizar la posibilidad de tener CIDP con su médico.

Cuanto antes pueda identificar la enfermedad y comenzar el tratamiento, mayor será la posibilidad de revertir los síntomas y prevenir mayores daños a los nervios.

Tipos

Además de la neuropatía inflamatoria aguda, existen diversas variantes o tipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. A continuación, se presenta una lista de las variantes de esta afección.

Típico

La CIDP típica es una neuropatía progresiva motora y sensitiva simétrica que afecta los músculos proximales y distales con pérdida de los reflejos tendinosos profundos.

Neuropatía motora multifocal

Se trata de un trastorno desmielinizante inflamatorio motor puro en el que existe una debilidad asimétrica en la distribución de los nervios individuales que puede confirmarse mediante los resultados del diagnóstico de la conducción nerviosa.

Síndrome de Lewis-Sumner

Se trata de un trastorno sensoriomotor que se caracteriza por pérdida sensorial y debilidad en la distribución de nervios individuales. Los estudios diagnósticos de conducción nerviosa confirman la afectación focal del nervio.

Sensorial puro

Se trata de una afección que se caracteriza por pérdida sensorial, dolor y desequilibrio, con marcha o marcha anormales. No hay debilidad, pero con frecuencia los estudios de conducción nerviosa motora son anormales.

Motor puro

La variante motora pura de la CIDP es una afección en la que hay debilidad y pérdida de reflejos sin pérdida sensorial.

Diagnóstico y tratamiento tempranos

Aunque no existe cura para esta enfermedad, el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden ayudar a controlar los síntomas, previniendo la parálisis y el daño nervioso irreversible. 

Los pacientes con CIDP refieren debilidad en las caderas y piernas, pérdida del equilibrio, dolor ardiente y entumecimiento de las manos o los pies como los síntomas más molestos.

Objetivos del tratamiento

Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas, mejorar la funcionalidad y lograr una remisión a largo plazo.

Opciones de tratamiento

Las opciones de tratamiento actuales incluyen:

• Corticosteroides
• Agentes inmunosupresores intravenosos
• Inmunoglobulina subcutánea
• Intercambio de plasma

El pronóstico es bueno con un tratamiento temprano y adecuado.

Diagnóstico

La PDIC es una de varias neuropatías que comparten la desmielinización y la mediación inmunitaria, y podría diagnosticarse erróneamente con otras afecciones. Las características clínicas que distinguen a la PDIC de otras neuropatías periféricas son la prominencia de la debilidad muscular y la afectación temprana de las extremidades superiores, los músculos proximales y distales. 

Aunque la sospecha inicial de CIDP es clínica, el diagnóstico se confirma por la evidencia de desmielinización de los nervios periféricos mediante hallazgos electrodiagnósticos, por biopsia del nervio y por la exclusión de otros trastornos que puedan causar o imitar la CIDP. 

Los pacientes con características atípicas o incertidumbre diagnóstica deben ser remitidos a un especialista neuromuscular con experiencia en el diagnóstico de trastornos de los nervios periféricos.

Los siguientes criterios apoyan el diagnóstico de CIDP:

• Progresión durante al menos dos meses
• Debilidad más que síntomas sensoriales
• Afectación simétrica de brazos y piernas
• Músculos proximales involucrados junto con los músculos distales.
• Reducción o pérdida generalizada de los reflejos tendinosos profundos
• Aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin pleocitosis
• Evidencia de conducción nerviosa de una neuropatía desmielinizante
• Evidencia de desmielinización segmentaria con o sin inflamación en la biopsia nerviosa
• Ataxia de la marcha secundaria a pérdida sensorial de fibras grandes

Pruebas de electrodiagnóstico

Se deben realizar estudios de conducción nerviosa, tanto sensitivos como motores, en todos los pacientes con sospecha de PDIC. Este es un componente crucial de la evaluación.

Estudios de laboratorio

No existen hallazgos de laboratorio que indiquen específicamente la presencia de CIDP. El objetivo de las pruebas es buscar trastornos asociados con la CIDP o que la imiten.

Evaluación de laboratorio

La evaluación de laboratorio en pacientes con sospecha de CIDP debe incluir lo siguiente:

• Glucemia sérica en ayunas
• Hemoglobina glucosilada (HbA1c)
• Calcio sérico y creatinina
• Hemograma completo
• Pruebas de función hepática
• Estudios de la función tiroidea
• Electroforesis de proteínas séricas (SPEP) e inmunofijación
• Ensayo de cadenas ligeras libres de suero (FLC) o electroforesis de proteínas en orina de 24 horas (UPEP) e inmunofijación

Punción lumbar

Se recomienda el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) en la mayoría de los pacientes con sospecha de CIDP y, en particular, en aquellos pacientes en quienes los hallazgos clínicos y electrodiagnósticos no son concluyentes.

Tratamiento

La mayoría de los pacientes experimentan una evolución progresiva, pero aproximadamente un tercio presenta un patrón recurrente-remitente o monofásico. Los objetivos del tratamiento son mejorar los síntomas, restaurar la funcionalidad y lograr una remisión a largo plazo. Los pacientes pueden necesitar tratamiento indefinidamente.

Cuando se utilizan inmunoglobulinas (Igs), los resultados de la investigación sugieren que el 75% de los pacientes mejorará.
Aproximadamente un tercio de los pacientes experimentan remisión y un 44% adicional tendrá enfermedad activa estable.

La administración temprana del tratamiento para suprimir la respuesta inmunitaria es importante en la PDIC. El objetivo es detener el ataque inmunitario contra la vaina de mielina de los nervios periféricos. Esto puede mejorar los síntomas y la función, y prevenir o minimizar la discapacidad a largo plazo.

Opciones de tratamiento para pacientes con CIDP

La neuropatía inflamatoria es una enfermedad autoinmune, por lo que el tratamiento se centrará en abordar los síntomas, debiendo ser capaz de suprimir la respuesta inmune que está provocando el ataque de la mielina. 

La CIDP generalmente responde al tratamiento inmunosupresor o inmunomodulador con glucocorticoides, inmunoglobulina intravenosa o intercambio de plasma.

La administración temprana de un tratamiento eficaz es importante en la PDIC. El objetivo es detener el ataque inmunitario contra la vaina de mielina de los nervios periféricos para minimizar la degeneración axonal secundaria. Esto puede mejorar los síntomas y la función, y prevenir o minimizar la discapacidad a largo plazo.

A continuación se presentan los posibles tratamientos para la polineuropatía y neuropatía inflamatoria crónica:

• CorticosteroidesLos corticosteroides son similares a las hormonas antiinflamatorias que produce el cuerpo y se utilizan para suprimir el sistema inmunitario. Además, estos medicamentos pueden mejorar la resistencia del paciente. Son fármacos económicos, pero sus efectos secundarios pueden limitar su uso.
• Inmunoglobulina intravenosa (como Gammagard, Privigen, o ArgenXEste es un nuevo tratamiento para la PDIC y el único aprobado por la FDA para esta enfermedad. Esta terapia farmacológica se utiliza para infundir anticuerpos en la sangre.
• Plasmaféresis:Se trata de un proceso de intercambio de plasma que se utiliza para eliminar los anticuerpos dañinos contenidos en el plasma.

Aparte de estos medicamentos inmunosupresoresLos médicos también pueden recomendar fisioterapia para mejorar la movilidad. El tratamiento puede ayudar a aumentar la fuerza física, el equilibrio y la coordinación para una mejor calidad de vida. 

En uno estudio clínicoSe informó que el medicamento Rozanolixizumab ha demostrado ser seguro y eficaz en pacientes pediátricos y de edad avanzada. Junto con otros tratamientos médicos, existe la posibilidad de que el paciente mejore su fuerza física, equilibrio y coordinación, lo que se traduce en una mejor calidad de vida.

Inmunoglobulina intravenosa

El mejor tratamiento para la CIDP es la terapia de infusión de IgIV. Infusión de inmunoglobulina Es un tratamiento intravenoso diseñado para ayudar a pacientes con sistemas inmunitarios debilitados. El tratamiento de infusión administra anticuerpos de forma directa y regular a los pacientes por vía intravenosa para combatir infecciones e inflamación.

Efectos secundarios

La terapia con IgIV puede causar efectos secundarios, que pueden ser leves o graves, y es importante tomar medidas para minimizarlos. Algunos ejemplos son:

• Mantenerse hidratado
• Tomar premedicación
• Escuchar lo que tu cuerpo está tratando de decirte

Pueden presentarse efectos secundarios inesperados durante el tratamiento. Con excepción de la anafilaxia o una reacción alérgica, la mayoría de los efectos secundarios son comunes y, en ocasiones, moderados o graves. 

Independientemente de los efectos secundarios que experimente, infórmelos siempre a su médico. A continuación, se detallan los efectos secundarios comunes de la IgIV:

• Fiebre
• dolores de cabeza
• Dolores musculares
• Náuseas
• dolores de estómago
• Pérdida de cabello
• aumento de peso
• Erupción
• Artralgia
• Picar
• Fatiga
• Diarrea

Los efectos secundarios moderados de este producto afectan el trabajo, el sueño y el apetito del paciente. A continuación, se detallan los efectos secundarios moderados de este medicamento:

• Enrojecimiento
• Escalofríos
• sibilancias
• Taquicardia
• Dolor en la espalda baja
• Hipotensión

Otro efecto secundario moderado de este medicamento es el dolor de cabeza, pero sólo se considera moderado cuando dura más de 24 horas y en una escala del 1 al 10, el dolor puede describirse en un nivel de 6 a 8. 

Si el dolor de cabeza no desaparece, puede provocar una afección grave llamada meningitis aséptica, que se produce cuando se produce irritación de las meninges del cerebro y la médula espinal. Este es un efecto secundario poco frecuente. 

A continuación se detallan los efectos secundarios raros o a largo plazo del uso de IgIV:

• Meningitis aséptica (inflamación del cerebro)
• Problemas de hígado
• Insuficiencia renal
• Anemia hemolítica (una enfermedad que destruye los glóbulos rojos)

Efectos adversos

Los tratamientos de infusión tienen un historial de seguridad notablemente bueno para la administración a largo plazo. Sin embargo, en algunos casos, se ha reportado que este producto causa efectos adversos como los siguientes:

• Mialgia (fiebre)
• Cambios en la presión arterial
• Taquicardia
• Reacciones anafilácticas

Además de los efectos adversos enumerados anteriormente, también existen enfermedades asociadas con el tratamiento a largo plazo con infusiones de inmunoglobulina:

• Disfunción renal: Esta enfermedad es más común en pacientes mayores de 65 años con afecciones preexistentes como hipertensión y diabetes. Por lo tanto, cualquier cambio en la micción, incluyendo cambios de color (orina oscura), debe notificarse al médico.
• Coágulos de sangre: Se han reportado eventos trombóticos o formación de coágulos con el uso de este producto. Si bien esto es muy poco frecuente, todos los pacientes deben ser conscientes de la posibilidad de que se produzcan. Los coágulos sanguíneos pueden presentarse en pacientes de edad avanzada con antecedentes de eventos trombóticos, diabetes y problemas cardíacos. Generalmente, se forma un coágulo unas horas después de la infusión. Busque atención médica de emergencia o llame al 911 para obtener asistencia inmediata.
• Anafilaxia: Este es el efecto adverso más grave que puede presentarse durante el tratamiento y aparece dentro de los primeros 15 a 30 minutos de la infusión. Esta afección se caracteriza por dificultad para respirar, cambios en el sistema gastrointestinal, cambios cardiovasculares y cambios en la piel, como erupciones o urticaria. Si se sospecha anafilaxia, llame inmediatamente a un médico o al 911.

Con frecuencia se administran medicamentos previos como aspirina y Benadryl antes del procedimiento para abordar estos efectos secundarios conocidos.  

Además, administrar la inmunoglobulina a un ritmo más lento puede ayudar a prevenir o disminuir la gravedad de estos efectos secundarios. Los centros de infusión y el personal de enfermería experimentados suelen tomar precauciones para prevenir o minimizar cualquier efecto secundario antes de comenzar el tratamiento.

La terapia con IgIV puede afectar la eficacia de las vacunas. Antes de vacunarse contra la COVID-19, consulte con su médico para evitar la interacción entre la inmunoglobulina y la vacuna contra la COVID-19.

En Ameripharma, contamos con enfermeras experimentadas y atentas que trabajan arduamente para garantizar su comodidad y seguridad. Infusión de IgIV Puede realizarse desde la comodidad de su hogar y puede estar cubierto por su seguro médico.

Medicamentos post-tratamiento

Si experimenta alguno de los efectos secundarios enumerados anteriormente, es posible que le receten medicamentos para aliviar los síntomas después de la sesión de tratamiento. 

• Con frecuencia se administra acetaminofeno o ibuprofeno para aliviar dolores de cabeza y síntomas de fiebre, incluidas temperaturas corporales altas y dolores corporales.
• Se pueden administrar medicamentos contra las náuseas para ayudar con las náuseas y los vómitos.
• Benadryl también se administra comúnmente en presencia de síntomas anafilácticos, como urticaria, erupciones cutáneas y dificultad para respirar.

Según el Fundación para la InmunodeficienciaLa mitad de la inmunoglobulina infundida se metaboliza en un período de 3 a 4 semanas. Dado que la IgIV está diseñada para infundir mayores cantidades de Ig, los pacientes normalmente pueden esperar de 3 a 4 semanas entre tratamientos. 

Por otro lado, la SCIG libera cantidades más pequeñas de Ig y tarda más en absorberse, lo que a menudo requiere intervalos de infusión más frecuentes, que van desde diarios a semanales. 

Un paciente con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica también debe llevar una dieta adecuada y un estilo de vida saludable. Esto incluye evitar el alcohol. En uno estudio clínicoSe ha reportado una relación entre la PDIC y el alcohol. Cuando un paciente con esta afección consume alcohol, los nervios se dañan más y presentan anomalías debido a deficiencias nutricionales.

¿Qué esperar con CIDP?

Poco después del tratamiento con IgIV, es posible realizar actividades cotidianas como subir escaleras y caminar sin ayuda. Sin embargo, sin tratamiento, los síntomas de esta enfermedad pueden provocar daño nervioso, incluyendo parálisis y discapacidad. Sin embargo, con tratamiento, la calidad de vida puede mejorar y es posible que la enfermedad se mantenga en remisión durante un tiempo.

Preguntas frecuentes

¿La CIDP es mortal?

Por lo general, no se considera que esta condición sea mortal. Sin embargo, la CIDP puede afectar gravemente la calidad de vida del paciente. Cuanto más tiempo pase sin tratamiento, mayor será el daño a las funciones sensoriales y motoras del paciente.

¿La polineuropatía desmielinizante es potencialmente mortal?

La polineuropatía desmielinizante idiopática generalmente no es mortal, pero puede provocar que el paciente quede discapacitado de por vida.

¿Cuál es la diferencia entre la EM y la polineuropatía inflamatoria crónica?

Tanto la esclerosis múltiple (EM) como la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PCID) implican daño a la vaina que rodea los nervios, llamada mielina. Sin embargo, la esclerosis múltiple es una enfermedad que afecta al sistema nervioso central, que incluye el cerebro y la médula espinal, mientras que la PDIC no afecta estas áreas del cuerpo.

¿El ejercicio ayuda a la CIDP?

El ejercicio ayuda a los pacientes con neuropatía periférica inflamatoria a mejorar su condición. Sin embargo, solo se recomienda un ejercicio adecuado para mejorar la fuerza y la resistencia del paciente.

¿Es posible llevar una vida normal con CIDP?

Es posible que los pacientes con polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria vivan una vida normal siempre que reciban terapia y tratamiento con inmunoglobulina.

¿Qué tan rápido progresa la CIDP?

La neuropatía periférica es una afección de progresión lenta, a diferencia de la polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda o el síndrome de Guillain-Barré. Aproximadamente 8 semanas después del daño nervioso, los síntomas comienzan a empeorar.

¿Es posible recuperarse completamente de la CIDP?

Sí, es posible recuperarse de la CIDP. Existen diferentes clases de esta afección: progresiva, recurrente y monofásica. Un paciente con CIDP monofásica solo tendrá que lidiar con la afección durante aproximadamente uno a tres años. Después de este período, el paciente estará libre de esta enfermedad autoinmune.

¿Puede la CIDP convertirse en EM?

Incluso si esta afección no se trata, no se convertirá en esclerosis múltiple. Sin embargo, no conviene esperar a que empeore. Es recomendable tratarla lo antes posible para evitar consecuencias negativas.

¿La CIDP es hereditaria?

No, esta condición no es hereditaria ni tampoco es contagiosa.

¿Cuánto tiempo se tarda en recuperarse de la CIDP?

El tiempo de recuperación de la CIDP en casos atípicos u otras variantes de la enfermedad depende de muchos factores, incluidos factores individuales como el estado de salud del paciente y su respuesta a la terapia.