CIDP vs. ELA: ¿Cuál es la diferencia?

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) y esclerosis lateral amiotrófica (ELA) son trastornos neurológicos poco frecuentes y debilitantes. Si bien ambas afecciones afectan las funciones nerviosas y musculares, difieren significativamente en el tipo de nervios afectados, las causas, los signos y síntomas, la progresión y la prevalencia., diagnóstico y tratamiento. 

Este artículo analiza las diferencias clave entre estos trastornos para ayudar a los pacientes a recibir el tratamiento adecuado. 

¿Qué es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC)?

La CIDP es un trastorno autoinmune poco común y crónico que afecta principalmente a los nervios del sistema nervioso periférico. En esta afección, el sistema inmunitario ataca y destruye por error la vaina de mielina, la capa protectora que recubre las fibras nerviosas. 

La inflamación excesiva causada por un ataque autoinmune daña los nervios periféricos, lo que produce debilidad muscular progresiva, pérdida de fuerza y problemas sensoriales. 

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno neurodegenerativo progresivo que afecta a las células nerviosas motoras del sistema nervioso central (nervios motores del cerebro y la médula espinal). Los nervios motores controlan principalmente la respiración y los movimientos musculares voluntarios. Cuando las señales nerviosas no se transmiten correctamente al músculo debido a la degeneración de las neuronas motoras, este se debilita y comienza a contraerse. 

La ELA también se conoce a veces como enfermedad de Lou Gehrig y enfermedad de la neurona motora (EMN). 

CIDP vs. ELA: Causas 

La causa exacta de ambas afecciones neurológicas aún no se conoce con certeza. Sin embargo, se ha descubierto que una anomalía del sistema inmunitario causa la PDIC, razón por la cual se la conoce como una enfermedad autoinmune.

La ELA se considera una enfermedad hereditaria, ya que diversos estudios de investigación han destacado un vínculo genético. Por ejemplo, mutaciones en genes específicos como C9orf72, ARDBP y FUS pueden provocar ELA, ya que estos genes regulan el funcionamiento normal de las neuronas motoras. Esta forma de ELA se conoce como ELA familiar. 

Según las estimaciones, una Se ha encontrado una mutación genética en 60% de personas con ELA familiar..

CIDP vs. ELA: Signos y síntomas clave

La presentación clásica de la PDIC es una debilidad muscular simétrica, especialmente en las piernas, que posteriormente se extiende a los brazos. Los pacientes con PDIC también pueden experimentar los siguientes síntomas:

• Pérdida de reflejos
• Sensación de hormigueo y entumecimiento en brazos y piernas.
• Pérdida del equilibrio y dificultad para caminar 

Por lo general, los síntomas de la CIDP se desarrollan gradualmente a lo largo de varios meses.

Por otro lado, la ELA afecta principalmente la función motora, lo que provoca rigidez, espasmos o calambres y debilitamiento muscular. Por lo general, estos síntomas se presentan primero en una pierna (presentación asimétrica) antes de extenderse a otras regiones del cuerpo. Además, a medida que la afección empeora, los pacientes con ELA también experimentan:

• Pérdida de peso
• atrofia muscular
• Dificultad para hablar (disartria)
• Dificultad para masticar o tragar (disfagia)

Sin embargo, en la ELA, las funciones sensoriales en su mayor parte no se ven afectadas y los pacientes no experimentan hormigueo ni entumecimiento. 

PDIC versus ELA: progresión de la enfermedad

La CIDP es una enfermedad rara y de larga duración que progresa gradualmente y alcanza su estado grave después de 8 semanas. 

Por otro lado, cuando la ELA comienza, progresa rápidamente y empeora con el tiempo. 

CIDP vs. ELA: Prevalencia

Según NORD, alrededor de 5 a 7 casos de CIDP por cada 100.000 personas Se reportan anualmente. La PDIC puede presentarse en cualquier grupo de edad, pero es más frecuente en personas mayores (de 50 a 60 años). Los hombres tienen mayor riesgo de PDIC que las mujeres. Además, existe la posibilidad de que la PDIC reaparezca después del tratamiento. 

Por el contrario, la ELA afecta a entre 2 y 5 personas de cada 100.000 individuos en todo el mundo. y casi 32.000 personas viven con ELA en los Estados UnidosEl trastorno de ELA puede atacar a cualquier edad, pero los síntomas se desarrollan principalmente después de los 50 años o entre los 50 y los 75 años. 

Al igual que la CIDP, la ELA también es más común en hombres que en mujeres. 

CIDP vs. ELA: Diagnóstico y estrategias de tratamiento

El diagnóstico de PDIC y ELA es difícil debido a la variación de los síntomas. Sin embargo, los médicos realizan diversas pruebas, como electromiografía, prueba de conducción nerviosa, biopsia nerviosa/muscular, resonancia magnética, punción lumbar y análisis de sangre, para confirmar el diagnóstico de ELA y PDIC. 

Aunque los médicos siguen los mismos procedimientos de diagnóstico para la CIDP y la ELA, sus estrategias de tratamiento difieren. 

En el caso del trastorno CIDP, las tres terapias estándar son las siguientes:

• Corticosteroides
• Intercambio de plasma
• Terapia con IgIV

En el caso de la ELA, ningún tratamiento puede revertir el daño del nervio motor. Sin embargo, algunos medicamentos (como el riluzol, la edaravona y el tofersen) aprobados por la FDA, así como la rehabilitación (como la fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia), pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad, mejorar la calidad de vida y prolongar la esperanza de vida de los pacientes. 

Resumen

La PDIC es un trastorno autoinmune que afecta al sistema nervioso periférico, mientras que la ELA es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los nervios motores del sistema nervioso central. Si bien ambas afecciones tienen diferentes causas, síntomas, ritmo de progresión y procedimientos de tratamiento, comparten los mismos procedimientos de diagnóstico. Comprender estas diferencias clave puede ayudar a controlar la afección y mejorar la calidad de vida de los pacientes.