Aunque PDIC Es tratable y algunos síntomas se pueden revertir, la recuperación completa es rara.
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La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es un trastorno autoinmune poco común. En las personas con PDIC, el sistema inmunitario daña los nervios periféricos (nervios fuera del cerebro y la médula espinal).
Esta condición afecta a unos 30.000 estadounidenses.1]. Los tratamientos primarios incluyen corticosteroides, plasmaféresis (intercambio de plasma-PE), y IgIV. Su objetivo es:
- Mejorar los síntomas
- Restaurar funcionalidad
- Lograr una remisión duradera (un período durante el cual los síntomas se vuelven menos graves o desaparecen)
Factores que determinan si la CIDP o sus síntomas pueden revertirse
Tipo de CIDP
A continuación se enumeran los tres tipos principales de CIDP.
- Monofásico: Un único episodio de CIDP que persiste durante varios meses o incluso años, seguido de un período de recuperación espontánea.
- Recaída crónica: Los síntomas continúan empeorando, seguidos de remisiones entre recaídas.
- Crónica progresiva: Los síntomas empeoran constantemente y nunca mejoran.
Edad en el momento del diagnóstico
En general, una edad más joven en el momento del diagnóstico es un buen predictor de un pronóstico más favorable a largo plazo.
Tipo de síntoma
Las personas con síntomas simétricos (debilidad y entumecimiento en ambos lados del cuerpo) tienden a tener menos recaídas y mejores resultados del tratamiento [3].
El tiempo que tardan los síntomas en empeorar
En general, cuanto más tiempo tarden en empeorar los síntomas, mejor será el pronóstico a largo plazo.
Respuesta temprana al tratamiento
Una buena respuesta inicial al tratamiento es indicativa de una remisión prolongada.
Inicio del tratamiento
Cuanto antes se inicie el tratamiento tras el diagnóstico, menor será la probabilidad de que se produzcan daños permanentes en los nervios.
¿Es reversible la CIDP? La recuperación es posible, pero poco frecuente.
Solo unos pocos estudios sugieren que la PDIC puede revertirse. Sin embargo, tratamientos tempranos y adecuados han logrado una remisión prolongada.
Por ejemplo, un ensayo de 2017 reveló que el tratamiento de mantenimiento con 1 g/kg de IgIV cada 21 días resultó en una remisión sostenida durante 52 semanas en aproximadamente el 70% de los participantes [4].
En 2018, investigadores japoneses publicaron un informe de caso que mostraba la restauración de la función nerviosa en una mujer. La mujer recibió esteroides a los 54 años y su función nerviosa mejoró a los 68, 72 y 73 años.5].
En un informe de caso de 2022, un hombre con CIDP y EM informaron una recuperación completa de casi todos los síntomas después del tratamiento con ocrelizumab [6]. Cabe destacar que la persona era resistente a los tratamientos convencionales tanto para la CIDP como para la EM.
Los expertos en salud están investigando otras opciones de tratamiento, como el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH), también conocido como trasplante de médula ósea. Este consiste en administrar células madre hematopoyéticas sanas a una persona con médula ósea depletada. La evidencia anecdótica sugiere que el TPH puede revertir la PDIC en algunas personas. Sin embargo, se necesitan estudios más exhaustivos y bien controlados para confirmarlo.
Una revisión de 2023 concluye que el TPH puede ser eficaz en la CIDP resistente al tratamiento [7]. Hasta el momento, más de 70 personas con CIDP resistente al tratamiento han recibido TPH [8].
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¿La CIDP afecta la esperanza de vida?
Es poco probable que la CIDP, por sí sola, afecte la esperanza de vida. Sin embargo, las complicaciones, las afecciones médicas coexistentes y los tratamientos pueden afectar esperanza de vida y calidad de vida.
Una revisión de 2023 sugiere que casi 1 de cada 2 personas con CIDP tienen un resultado favorable y ninguna discapacidad relacionada con la enfermedad [9].
¿Puede la CIDP desaparecer por sí sola?
En algunos casos, es posible la recuperación espontánea. Esta es una característica común de la categoría monofásica de la PDIC. No obstante, el diagnóstico y el tratamiento tempranos son cruciales para prevenir el daño nervioso permanente.
¿Alguien se ha recuperado alguna vez de la CIDP?
Aunque es posible, la recuperación completa es poco frecuente. Incluso en personas que se recuperan por completo, el entumecimiento y la debilidad pueden persistir indefinidamente.
¿Cuál es el tratamiento más eficaz para la CIDP?
- Corticosteroides
- Intercambio de plasma
- IgIV
- Inmunoterapias
- anticuerpos monoclonales
REFERENCIAS:
- Facultad de Medicina McGovern. “CIDP | Enfermedad Desmielinizante Inflamatoria Crónica | UTHealth Houston”. Neurología, Neurocirugía, Cuidado de la Columna | UTHealth Neurosciences, 17 de octubre de 2023, med.uth.edu/neurosciences/conditions-and-treatments/nerve-disorders/chronic-inflamatoria-demyelinating-polyneuropathy.
- Brun, S.; de Sèze, J.; Muller, S. CIDP: Tratamientos actuales e identificación de dianas para futuras intervenciones terapéuticas específicas. Immuno 2022, 2, 118-131. https://doi.org/10.3390/immuno2010009
- Kuwabara, S et al. “Pronóstico a largo plazo de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: seguimiento de cinco años de 38 casos”. Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría, vol. 77, 1 (2006): 66-70. doi:10.1136/jnnp.2005.065441
- Kuwabara, Satoshi, et al. “Inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de mantenimiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: Un ensayo multicéntrico, abierto, de fase III de 52 semanas”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 88, n.º 10, agosto de 2017, pp. 832–38. https://doi.org/10.1136/jnnp-2017-316427.
- Koike, Haruki et al. “Restauración de un bloqueo de la conducción tras el tratamiento a largo plazo de la CIDP con anticuerpos anti-neurofascina 155: Seguimiento de un caso durante 23 años”. Medicina interna (Tokio, Japón), vol. 57, 14 (2018): 2061-2066. doi:10.2169/internalmedicine.0455-17
- Auer, Michael et al. “Recuperación de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica con tratamiento con ocrelizumab en un paciente con esclerosis múltiple coexistente”. Journal of central nervous system disease, vol. 14, 11795735221084837. 28 de marzo de 2022, doi:10.1177/11795735221084837
- Zheng, Yongsheng et al. “Eficacia del tratamiento con trasplante de células madre hematopoyéticas en la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica refractaria: una revisión sistemática y un metaanálisis”. Revista Europea de Neurología, vol. 30, 8 (2023): 2570-2582. doi:10.1111/ene.15857
- Qin, Zhen y cols. "Avances en el trasplante de células madre hematopoyéticas para la PDIC". Revista internacional de ciencias médicas vol. 17,2 234-241. 14 de enero de 2020, doi:10.7150/ijms.38363
- Al-Zuhairy, A. y Jakobsen, J. (2023). Resultados en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: Una revisión sistemática y un metaanálisis. Muscle & Nerve, 68(4), 388-396. https://doi.org/10.1002/mus.27820
