Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (ITP) – Đây là bệnh gì?

ITP là gì?

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) is an autoimmune disorder in which the immune system attacks platelets, leading to a low platelet count. Having a reduced amount of platelets stops the body from clotting normally, thereby increasing the risk of bleeding. The term “immune thrombocytopenia” is used more commonly to refer to this condition.

ITP is caused by a low platelet count in the blood. This increases the risk of bleeding and bruising. 

Các tủy xương Tiểu cầu chịu trách nhiệm sản xuất tiểu cầu. Khi chúng kết tụ lại với nhau, chúng tạo thành cục máu đông, giúp bịt kín các vết rách hoặc vết cắt nhỏ trên thành mạch máu và mô, giúp cầm máu. 

Khi máu của bạn không đủ tiểu cầu do xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, quá trình đông máu sẽ chậm hơn. Kết quả là, bạn có thể bị xuất huyết nội, cũng như xuất huyết trên hoặc dưới da.

Khi ai đó bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), họ sẽ xuất hiện nhiều vết bầm tím trên da hoặc niêm mạc bên trong miệng. Ngoài các vết bầm tím, xuất huyết dưới da, which are small red or purple dots on the skin, can appear with these bruises. Petechiae are frequently confused with a rash.

ITP là một tình trạng bệnh lý có thể ảnh hưởng đến trẻ em và người lớn ở mọi lứa tuổi. Theo dữ liệu hiện có, sự phát triển của ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát dường như khác nhau giữa nam và nữ ở một số độ tuổi nhất định. Phụ nữ trưởng thành có thể dễ mắc ITP hơn.

Các loại ITP

ITP is now categorized by time since diagnosis: acute (<3 months), persistent (3–12 months), and chronic (>12 months).

ITP cấp tính

Acute ITP often comes on suddenly and lasts for a period of less than 3 months. It is the most common form of ITP, primarily affecting children and frequently occurs in children after a viral illness. Oftentimes, treatment is not needed as it will resolve on its own.

ITP mãn tính

Chronic ITP refers to a disease persisting for more than 12 months. It can last for several years or even an entire lifetime.. Generally speaking, it affects adults, but it can also affect adolescents and children.

Even people who have severe forms of ITP can live for decades. Most people who have chronic ITP can stop treatment at some point and maintain a safe platelet count.

Nguyên nhân gây ra bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là gì?

Thuật ngữ "vô căn" dùng để chỉ một tình trạng bệnh lý không rõ nguyên nhân. Trước đây, thuật ngữ này được dùng để mô tả ITP vì nguyên nhân chưa được biết khi bệnh mới được phát hiện.

It is now well established that the immune system plays a significant role in the development of ITP (hence the preferred name “immune thrombocytopenia”).

Ở người lớn, nhiễm trùng với HIV, viêm gan, hoặc H. pylori (loại vi khuẩn gây loét dạ dày) có thể gây ra tình trạng này. Ở hầu hết trẻ em, xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thường xảy ra sau một bệnh do virus, chẳng hạn như quai bị hoặc cúm.

Các triệu chứng của ITP

Sau đây là những điều phổ biến nhất các triệu chứng của ITP:

• Máu trong phân
• Máu trong nước tiểu
• Vết bầm tím dễ xảy ra
• Chảy máu mũi tự phát
• Chảy máu kéo dài từ vết cắt
• Kinh nguyệt ra nhiều bất thường
• Chảy máu nhiều trong khi phẫu thuật
• Xuất huyết nhỏ li ti ở cẳng chân
• Chảy máu nướu răng (như trong các thủ thuật nha khoa)

Một số người mắc ITP không có triệu chứng.

Quy trình chẩn đoán bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là gì?

Bác sĩ sẽ tiến hành khám sức khỏe toàn diện và hỏi về tiền sử bệnh lý cũng như các loại thuốc bạn đang dùng.

Bác sĩ của bạn cũng sẽ yêu cầu một công thức máu toàn phần (CBC), among other tests. Routine platelet autoantibody testing is not recommended in typical ITP because of limited accuracy; it is often used as an adjunct to other diagnostic tests to rule in a diagnosis of ITP.

Xét nghiệm phết máu cũng cần được thực hiện. Xét nghiệm này bao gồm việc nhỏ một lượng máu nhỏ lên một phiến kính. Sau đó, phiến kính được quan sát dưới kính hiển vi để kiểm tra tiểu cầu và các tế bào máu khác. 

A provider may also perform a bone marrow biopsy; however, this is normally reserved for select patients where previous findings could suggest another diagnosis.

Các lựa chọn điều trị có sẵn cho ITP

Bác sĩ sẽ xác định phương pháp điều trị tốt nhất cho bạn dựa trên số lượng tiểu cầu trong máu, tần suất và lượng máu chảy mà bạn đã trải qua. 

In some cases, medical intervention is not required. Children who develop the newly diagnosed form of ITP, for example, typically recover without treatment within a few weeks or months.

Adults who have milder cases of ITP may also be able to avoid treatment in some instances. However, your doctor will likely monitor your platelets to ensure you don’t need additional treatments in the future. 

Nếu số lượng tiểu cầu của bạn giảm quá thấp, bạn sẽ có nguy cơ chảy máu và thường phải điều trị.

Thuốc men

Nếu bạn hoặc con bạn cần được chăm sóc y tế, bác sĩ gần như chắc chắn sẽ bắt đầu bằng thuốc để giảm bớt các triệu chứng. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch được điều trị bằng một số loại thuốc khác nhau, được liệt kê dưới đây.

Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG)

Việc quản lý của immunoglobulin tiêm tĩnh mạch may be necessary if your bleeding has reached a critical level or you are scheduled for surgery and need a rapid rise in platelets. In these cases, your platelet count needs to be increased as soon as possible.

Immunoglobulin Anti-D

Thuốc này dành cho những người có máu Rh dương tính với lá lách hoạt động bình thường.

Thuốc Corticosteroid

Your doctor may prescribe a corticosteroid such as prednisone or dexamethasone for a short course to raise platelets. Long-term steroid use is discouraged as it can cause several side effects, including infections, glaucoma, high blood sugar, and osteoporosis.

Thuốc kháng sinh

Vi khuẩn Helicobacter pylori, loại vi khuẩn gây ra phần lớn các bệnh loét dạ dày tá tràng, có liên quan đến bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở một số ít người. 

H. pylori is treated with antibiotics to eradicate the infection. The eradication of H. pylori has been shown to subsequently increase platelet counts in some individuals. 

Thuốc chủ vận thụ thể Thrombopoietin

Các loại thuốc như romiplostim (Nplate) và eltrombopag (Promacta) hoạt động bằng cách kích thích sản xuất tiểu cầu trong tủy xương, giúp ngăn ngừa bầm tím và chảy máu ở những bệnh nhân mắc bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch.

These types of drugs can increase your risk of blood clots. Additional options include avatrombopag (Doptelet).

Fostamatinib

Fostamatinib is an oral SYK (spleen tyrosine kinase) inhibitor approved for adults with chronic ITP who have had an insufficient response to previous therapies. Fostamatinib works to stop the breakdown of platelets already circulating in the body.

Splenectomy

Bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật cắt bỏ lá lách (cắt lách) nếu bạn bị ITP nặng và các triệu chứng hoặc số lượng tiểu cầu không cải thiện sau khi dùng thuốc. 

Lá lách làm cho kháng thể (protein) giúp chống nhiễm trùng. Trong bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, các kháng thể này vô tình phá hủy tiểu cầu. Do đó, việc cắt bỏ lách sẽ làm giảm sự phá hủy tiểu cầu. 

Because effective medical options exist, splenectomy is typically deferred (often ≥12 months after diagnosis) and used for refractory cases. Vaccination is recommended pre-operatively to reduce infection risk.

Phương pháp điều trị khẩn cấp cho bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là gì?

Some people who have ITP with severe bleeding may require platelet transfusions and hospitalization. In life-threatening bleeding or urgent surgery, treatment typically combines IVIG + corticosteroids + platelet transfusions, and antifibrinolytics may be added.

Thay đổi lối sống

Your doctor may recommend that you make the following changes to your lifestyle following an ITP diagnosis:

• Tham gia các hoạt động ít tác động hơn là các môn thể thao cạnh tranh hoặc các hoạt động tác động mạnh khác vì điều này có thể giúp giảm nguy cơ chấn thương, bầm tím và chảy máu.
• Uống rượu ở mức độ vừa phải vì nó có khả năng làm suy yếu quá trình đông máu.
• Thận trọng khi sử dụng các loại thuốc không kê đơn như aspirin và ibuprofen vì chúng có thể làm suy giảm chức năng tiểu cầu.

Điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch trong thai kỳ

Ở phụ nữ mang thai mắc ITP, tình trạng này thường không ảnh hưởng đến em bé. Tuy nhiên, một số trẻ có thể sinh ra đã bị giảm tiểu cầu hoặc phát triển tình trạng giảm tiểu cầu ngay sau khi sinh.

Số lượng tiểu cầu của trẻ sơ sinh hầu như luôn trở lại bình thường mà không cần điều trị. Tuy nhiên, điều trị có thể giúp trẻ sơ sinh có số lượng tiểu cầu rất thấp hồi phục nhanh hơn.

Việc điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn trong thai kỳ phụ thuộc vào số lượng tiểu cầu của người phụ nữ. Nếu cần điều trị, bác sĩ sẽ xem xét kỹ lưỡng những ảnh hưởng có thể xảy ra đối với thai nhi.

Phụ nữ bị ITP nhẹ thường có thể mang thai mà không cần điều trị. Phụ nữ mang thai có số lượng tiểu cầu rất thấp hoặc chảy máu nhiều có nhiều khả năng bị chảy máu nặng trong hoặc sau khi sinh. 

Để ngăn ngừa tình trạng chảy máu nhiều, những phụ nữ này thường được điều trị bằng một số phương pháp.

Triển vọng của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là gì?

Hầu hết những người mắc bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch không mắc bệnh nghiêm trọng hoặc đe dọa đến tính mạng.

Children with acute ITP  typically recover within 3–6 months or less and oftentimes do not require treatment.

Chronic ITP can last for several years or even decades. Those suffering from severe cases can still expect to live for decades. Many people with ITP can safely manage their condition and avoid long-term complications. With modern therapies (e.g., thrombopoietin receptor agonists, fostamatinib), many adults achieve remission or stable platelet counts.

Phần kết luận

Nếu bạn hoặc con bạn bị bầm tím hoặc chảy máu không rõ nguyên nhân, bạn phải đi khám ngay lập tức. Nhiều bệnh lý có thể gây chảy máu và bầm tím, bao gồm cả cúm. 

Có thể chẩn đoán là xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn và tiên lượng sẽ khả quan. Trong một số trường hợp, cần điều trị để ngăn ngừa hoặc kiểm soát các biến chứng có thể phát sinh.

Điều quan trọng là phải tìm kiếm sự chăm sóc y tế càng sớm càng tốt nếu các triệu chứng quay trở lại, ngay cả khi bạn đang dùng thuốc điều trị bệnh hoặc tình trạng bệnh của bạn có vẻ đã cải thiện trong một thời gian.

Sau khi bác sĩ chẩn đoán tình trạng của bạn, bạn có thể nhận được điều trị từ Nhà thuốc chuyên khoa AmeriPharma™. Chúng tôi cung cấp dịch truyền IVIG tại nhà cho những người đang phải chiến đấu với bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. 

Của chúng tôi hiệu thuốc chuyên khoa thậm chí có thể cử y tá truyền dịch chuyên khoa đến tận nhà để tiến hành điều trị và giúp bạn khắc phục mọi sự cố. Liên hệ với chúng tôi bây giờ để nhận được sự chăm sóc đặc biệt tại nhà với sự phối hợp dịch vụ đầy đủ, hỗ trợ 24/7/365 và hỗ trợ đồng thanh toán.

Câu hỏi thường gặp

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch có thể chữa khỏi được không?

Mặc dù không có cách chữa khỏi hoàn toàn ITP, nhiều bệnh nhân nhận thấy số lượng tiểu cầu của họ cải thiện sau khi điều trị. Thách thức đối với nhiều bệnh nhân ITP là tìm ra phương pháp điều trị hiệu quả mà không gây ra tác dụng phụ không mong muốn.

Một số bệnh nhân báo cáo rằng việc thay đổi của họ chế độ ăn uống hoặc lối sống giúp họ cảm thấy dễ chịu hơn. Bệnh có thể thuyên giảm trong một thời gian dài, có thể kéo dài đến hết đời. Tuy nhiên, xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn cũng có thể tái phát. 

Hiện tại vẫn chưa có cách nào để dự đoán được diễn biến của bệnh.

Nguyên nhân gây ra bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là gì?

Người ta không biết nguyên nhân nào khiến một số người mắc ITP, nhưng người ta biết rằng ITP khiến hệ thống miễn dịch của cơ thể phá hủy các tiểu cầu khỏe mạnh, có thể dẫn đến dễ bị bầm tím hoặc chảy máu quá nhiều.

Một số trường hợp xuất hiện sau khi bị nhiễm vi-rút hoặc vi khuẩn, tiêm chủng, tiếp xúc với độc tố hoặc liên quan đến một bệnh khác như lupus hoặc HIV (vi-rút gây suy giảm miễn dịch ở người). 

ITP is generally not considered to be inherited or passed from one generation to another.