IVIG cho hội chứng Churg-Strauss: Liệu pháp này giúp ích như thế nào khi các phương pháp điều trị tiêu chuẩn không hiệu quả

Nhiều báo cáo trường hợp đã chỉ ra rằng Liệu pháp IVIG có thể được sử dụng như một phương pháp điều trị tuyến hai ở những bệnh nhân mắc hội chứng Churg-Strauss nghiêm trọng. 

Hội chứng Churg-Strauss, hay CSS, là một rối loạn tự miễn và viêm hiếm gặp, gây viêm các mạch máu nhỏ (viêm mạch), đặc biệt ảnh hưởng đến các mạch máu trong hệ hô hấp. Các mạch máu bị viêm hoặc sưng sẽ hạn chế lưu lượng máu đến phổi, thường dẫn đến hen suyễn, viêm xoang và tổn thương nội tạng vĩnh viễn trong trường hợp nghiêm trọng.

Các phương pháp điều trị tiêu chuẩn như corticosteroid hoặc phẫu thuật được sử dụng để điều trị hội chứng Churg-Strauss. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, Liệu pháp IVIG được khuyến cáo là phương pháp điều trị thứ hai khi các liệu pháp thông thường không đủ hiệu quả. 

Bài viết này thảo luận về những điều cơ bản của hội chứng Churg-Strauss, cách IVIG có thể giúp ích và những điều cần lưu ý nếu bạn hoặc người thân của bạn đang cân nhắc sử dụng IVIG để điều trị CSS. 

Hội chứng Churg-Strauss: Tổng quan ngắn gọn

Năm 2010, các chuyên gia y tế đã đổi tên hội chứng Churg-Strauss thành bệnh u hạt ái toan có viêm đa mạch (EGPA) để phản ánh ba đặc điểm chính của bệnh:

• ái toan: Sự tích tụ quá mức của bạch cầu ái toan (một loại tế bào bạch cầu) dẫn đến tình trạng viêm và tổn thương mô
• Bệnh u hạt: Sự hình thành các khối u hạt (các cụm tế bào miễn dịch) trong các mô bị ảnh hưởng như một phản ứng với tình trạng viêm
• Viêm đa mạch: Viêm ảnh hưởng đến nhiều mạch máu trên khắp cơ thể

Do đó, EGPA là một tình trạng đặc trưng bởi sự tích tụ quá mức bạch cầu ái toan, hình thành u hạt và viêm nhiều mạch máu. Các yếu tố này cùng nhau dẫn đến các triệu chứng và tổn thương mô ở các cơ quan bị ảnh hưởng, bao gồm phổi, da và dây thần kinh.

EGPA phổ biến hơn ở những người bị hen suyễn hoặc có tiền sử dị ứng. 

IVIG có thể giúp ích gì cho bệnh nhân mắc hội chứng Churg-Strauss (CSS)?

Nhiều trường hợp khác nhau báo cáo đã chỉ ra rằng Liệu pháp IVIG có thể điều trị hiệu quả cho bệnh nhân mắc hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (CSS) khi các phương pháp điều trị tiêu chuẩn khác không mang lại kết quả khả quan. Vì CSS thuộc nhóm bệnh tự miễn, trong đó hệ miễn dịch hoạt động quá mức tấn công nhầm vào cơ thể, IVIG có thể giúp điều hòa hệ miễn dịch và ngăn chặn nó tấn công cơ thể.

Mặc dù cơ chế hoạt động chính xác của IVIG vẫn chưa rõ ràng, các nhà nghiên cứu tin rằng Điều trị IVIG có nhiều tác dụng cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân CSS. Ví dụ, IVIG có thể:

1. Ngăn chặn viêm

Liệu pháp IVIG được biết là có đặc tính chống viêm. Nó có thể giúp giảm viêm trong mạch máu và cuối cùng làm giảm nguy cơ tổn thương cơ quan nghiêm trọng. 

2. Trung hòa các kháng thể tự miễn

IVIG cũng giúp trung hòa hoặc ngăn chặn hoạt động của các tự kháng thể. Tự kháng thể là những protein bất thường tấn công các tế bào khỏe mạnh. Một trong những kháng thể này, được gọi là ANCA, hiện diện ở một số người mắc EGPA, mặc dù không phải tất cả. Chỉ khoảng 40% bệnh nhân EGPA có kháng thể này.

3. Giảm mức bạch cầu ái toan trong máu

Bạch cầu ái toan là một loại tế bào miễn dịch tham gia vào phản ứng dị ứng hoặc nhiễm trùng. Ở bệnh nhân CSS, nồng độ bạch cầu ái toan thường cao gấp đôi mức bình thường. Điều này dẫn đến sự tích tụ của các tế bào này trong các mô như phổi, da, tim hoặc dây thần kinh, gây viêm và tổn thương mô. 

Ở bệnh nhân CSS, IVIG giúp giảm mức bạch cầu ái toan trong máuThuốc thực hiện điều này bằng cách ngăn chặn hoạt động của bạch cầu ái toan. Nhờ đó, ngăn ngừa sự tích tụ quá mức của bạch cầu ái toan trong các mô. 

IVIG được dùng cho bệnh nhân mắc hội chứng Churg-Strauss như thế nào?

IVIG được truyền tĩnh mạch (IV) tại bệnh viện hoặc tại nhà. Quá trình này mất vài giờ và có thể cần nhiều buổi, tùy thuộc vào đáp ứng của bệnh nhân CSS và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. 

Sau khi điều trị bằng IVIG, bạn có thể bị đau đầu, mệt mỏi, các triệu chứng giống cúm hoặc phản ứng dị ứng. 

Ai có thể được điều trị bằng IVIG?

Không phải tất cả bệnh nhân CSS đều có thể được điều trị bằng IVIG. Liệu pháp này thường được cân nhắc cho:

• Bệnh nhân có phản ứng kém với các phương pháp điều trị CSS tiêu chuẩn
• Bệnh nhân có chức năng miễn dịch bị suy giảm (có nguy cơ cao mắc các bệnh nhiễm trùng thứ phát do sử dụng thuốc ức chế miễn dịch thông thường)
• Bệnh nhân tái phát hoặc tổn thương cơ quan nghiêm trọng

IVIG có hiệu quả như thế nào đối với bệnh nhân mắc hội chứng Churg-Strauss (CSS)?

Hiện nay, chỉ có một vài nghiên cứu báo cáo tác dụng có lợi của IVIG ở bệnh nhân CSS. Dựa trên kết quả của những nghiên cứu này, IVIG được coi là phương pháp điều trị bậc hai hiệu quả cho CSS khi các liệu pháp thông thường không đủ hiệu quả. 

Ví dụ, một nghiên cứu mù đôi, có đối chứng giả dược chứng minh rằng liệu pháp IVIG cải thiện các triệu chứng viêm mạch và bình thường hóa số lượng bạch cầu ái toan ở những bệnh nhân bị CSS nặng. 

Tương tự như vậy, một cái khác báo cáo trường hợp cho thấy liệu pháp IVIG cải thiện lưu lượng máu đến các dây thần kinh khi được dùng kết hợp với cyclophosphamide cho một bệnh nhân CSS bị bệnh thần kinh ngoại biên nặng. Ba đợt điều trị IVIG đã làm giảm nồng độ bạch cầu ái toan và nồng độ kháng thể kháng myeloperoxidase ANCA trong huyết thanh xuống mức bình thường. Do đó, liệu pháp IVIG có thể được coi là phương pháp điều trị bậc hai. dành cho bệnh nhân CSS khi các phương pháp điều trị tiêu chuẩn không mang lại kết quả khả quan.